La hemofilia, la enfermedad rara más común

Publicado por o día 02/06/2021 na sección de Salud

hemofiliaLa hemofilia es un trastorno hemorrágico que altera la coagulación de la sangre se encuentra alterada, y es una enfermedad muy común. Cada día surgen más noticias sobre la enfermedad y es que esta es una enfermedad que es rara pero que cuenta con una gran prevalencia a nivel mundial.

Las personas que sufren de esta enfermedad sangran durante períodos más largos de tiempo, lo que hace que la sangre no se coagule como debería. En todo caso, esto se debe a la falta o a la deficiencia de los factores de la coagulación. Estos junto con las plaquetas son los encargados de reducir el sangrado cuando se rompe un vaso sanguíneo, pero si está alterada la coagulación el cuerpo tardará más en reaccionar.

Causas de la hemofilia

Cuando cualquier parte del cuerpo sangra se producen reacciones que ayudarán a la formación de coágulos y que permitirán reducir el sangrado. Es un proceso en el que participarán proteínas llamadas factores de coagulación. Estos son los que se presentan en forma deficiente en una persona que presente hemofilia.

Esta es una enfermedad hereditaria, motivo por el cual es una enfermedad que se transmitirá de los padres a los hijos. Pero, en algunas ocasiones esta se puede presentar como un trastorno adquirido. Esto sucede cuando se presenta una enfermedad autoinmune, en la cual el cuerpo produce anticuerpos contra los factores de coagulación de la sangre. Esto impedirá que realicen su función y por consiguiente tendrás problemas en la coagulación.

¿Qué síntomas tiene una persona con hemofilia?

El síntoma principal que se presenta cuando existe hemofilia es un sangrado incesante durante períodos amplios de tiempo. Sin embargo, en los casos leves puede pasar desapercibida hasta que la persona se someta a una cirugía o sufra algún traumatismo en donde se evidencie la pérdida de sangre de forma anormal.

Por otra parte, en los casos más graves, se puede presentar sangrado sin ningún tipo de causa aparente. También pueden surgir hemorragias internas, en especial en las dorillas o en los codos, y este sangrado puede incluso lesionar órganos y otros tejidos internos del cuerpo.

Tipos de hemofilia

Debes tener en cuenta que existen dos tipos de hemofilia diferentes los cuales son:

  • Hemofilia A: en esta se presenta la ausencia del factor VIII de la coagulación, y está ligada a un rasgo hereditario recesivo que está ligado al cromosoma X.
  • Hemofilia B: este caso está ligado a la falta del factor IV de la coagulación. También está asociado a los cromosomas X, y las mujeres pueden ser portadoras, mientras que los hombres si padecen la enfermedad.

Tratamientos

El tratamiento de esta patología se realiza reponiendo el factor de la coagulación faltante mediante una terapia intravenosa. Si el paciente se va a someter a alguna cirugía, lo mejor es que se avise al cirujano para que se puedan tomar las medidas de precaución.

También es importante extremar medidas en el entorno familiar y en la vida cotidiana para evitar sufrir accidentes. De esta forma, se pueden evitar situaciones de riesgo de hemorragia que puedan afectar la salud del paciente.

Incidencia

Como ya sabemos la hemofilia puede ser leve o grave dependiendo de la cantidad de factor de la coagulación que haya en la sangre del paciente. Se estima que 7 de cada 10 personas que sufren la enfermedad presentan cuadros clínicos graves según la Federación Española de la Hemofilia.

Es una enfermedad que tiene una gran incidencia, y aproximadamente 3000 personas en España la padecen. Se estima que a nivel mundial más de 1 millón de personas padecen de esta enfermedad, y de estos una tercera parte sufren de la enfermedad en un nivel grave.

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